Гипофизарный нанизм. Диагностические пробы

Для выявления резервных возможностей соматотропной функции гипофиза в ряде случаев проводят пробу с внутривенным введением СТГ-рилизинг-гормона, инсулина, аминокислоты аргинина, L-аргинина гидрохлорида, внутримышечным введением глюкагона или назначением внутрь леводопы (L-ДОПА) или клофелина (клонидина). Необходимым условием проведения СТГ-стимулирующих проб должно быть эутиреоидное состояние щитовидной железы. При наличии гипотиреоза показано лечение тиреоидными препаратами (курс 3-4 нед). Все пробы проводятся натощак, после ночного голодания, в положении больного лежа. Исследование гормона роста в сыворотке крови проводят до стимуляции, а также в течение 2-3 ч после нее. У здоровых людей содержание СТГ в сыворотке крови после стимуляции возрастает (более 10 нг/мл, а иногда до 20-40 нг/мл). При тотальной соматотропной недостаточности пик выброса СТГ менее 7 нг/мл, а при частичной

от 7 до 10 нг/мл.

У больных с гипофизарным нанизмом проба с СТГ-рилизинг-гормоном является наиболее информативной. СТГ-рилизинг-гормон вводят внутривенно из расчета 1 мкг/кг, исследуя содержание гормона роста до введения, а затем через 15, 30, 45, 60, 90 и 120 мин после введения. Пробу используют в основном с целью дифференциальной диагностики первичного (ги-пофизарного) и вторичного (гипоталамического) дефицита СТГ. При гипофизарном нанизме реакция секреции гормона роста на СТГ-рилизинг-гормон сохранена. У таких больных проба с СТГ-рилизинг-гормоном позволяет, с одной стороны, выявить резервы эндогенного гормона роста более четко и в более ранние сроки исследования, чем проба с внутривенным введением инсулина, а с другой - установить первичную локализацию патологического процесса в гипоталамо-гипофизарной системе.

Проба с внутривенным введением инсулина проводится с осторожностью (опасность тяжелого гипогликемического состояния). Проведение пробы противопоказано при содержании сахара в крови менее 3 ммоль/л, а также при надпочечниковой недостаточности с низким (ниже 140 нмоль/л) содержанием кортизола в крови в течение 8 ч. Проба основана на стимуляции гипогликемией (содержание сахара в крови менее 2,2 ммоль/л) секреции гормона роста гипофизом. Инсулин вводят внутривенно из расчета 0,1 ЕД (0,75-1,5 ЕД)/кг.

При проведении пробы с клофелином (клонидином) препарат назначают внутрь из расчета 0,15 мг/м2 с исследованием гормона роста до, а затем через 30, 60, 90, 120 и 150 мин после его приема.

У больных с гипофизарным или церебральным нанизмом на фоне гипогликемии содержание гормона роста в сыворотке крови или не изменяется, или изменяется незначительно. При положительной реакции на СТГ-рилизинг-гормон и отрицательной - на клофелин вероятный очаг поражения находится на уровне гипоталамуса. Отсутствие реакции на СТГ-рилизинг-гормон и клофелин указывает на первичное поражение гипофиза.

Раствор аргинина (10 %) вводят внутривенно в изотоническом растворе натрия хлорида в течение 30 мин из расчета 0,5 г/кг ребенку или больному с нанизмом, но не более 30 г сухого вещества взрослому человеку. Аргинин стимулирует освобождение СТГ-рилизинг-гормона. Исследование гормона роста в крови проводят натощак, а также через 15, 30, 45, 60, 90, 120 и 150 мин после внутривенного введения препарата.

У здоровых людей в ответ на введение аргинина через 30- 60 мин отмечается резкое повышение содержания гормона роста в сыворотке крови (в 8 раз и более). У больных гипофизарным нанизмом после введения аргинина уровень гормона роста в сыворотке крови не изменяется или изменяется незначительно.

L-ДОПА вводят внутрь в дозе 125 мг (масса тела 30 кг). При пероральном введении L-ДОПА всасывается, проникает в ЦНС, превращается в допамин и стимулирует допаминовые рецепторы (стимулирует освобождение СТГ-рилизинг-гормона). Исследование гормона роста в сыворотке крови проводят до, а также через 45, 60, 90, 120 и 150 мин после приема препарата. У здоровых людей через 45-90 мин после введения L-ДОПА увеличивается содержание гормона роста в сыворотке крови в 3 раза и более по сравнению с исходным, а затем постепенно снижается до исходного уровня к 3-му часу. У больных гипофизарным нанизмом после введения L-ДОПА уровень гормона роста в сыворотке крови обычно не изменяется.

После внутримышечного введения 100 мкг/м: (максимальная доза 1 мг) глюкагона максимальное повышение СТГ в сыворотке крови наблюдается через 2-3 ч. Если после стимуляции содержание СТГ в сыворотке крови превышает 20 нг/мл, то это свидетельствует об отсутствии недостаточности его секреции.

Дифференциально-диагностическое значение имеет также исследование суточного ритма секреции СТГ. У здоровых людей максимальное повышение содержания СТГ в сыворотке крови наблюдается в течение первых 2 ч сна и в 4-6 ч. При нанизме содержание СТГ в сыворотке крови снижено и в эти часы.